Rádio Dodói explica a doença falciforme

05/06/2020

A segunda temporada da Rádio Dodói chega ao fim com nova entrevista da diretora técnica do Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB), Isis Magalhães. Em entrevista ao podcast, a oncologista e hematologista fala sobre a doença falciforme.

HCB: O que é a doença falciforme?

Isis Magalhães: Doença falciforme é uma doença hereditária, passada de geração em geração. É muito prevalente no nosso país; existe um caso a cada 1.200 nascimentos. Hoje, já é contemplada no teste do pezinho em quase todo o território nacional – a gente busca um diagnóstico precoce. Essa doença modifica a forma do glóbulo vermelho, que toma a forma de foice – por isso que tem o nome de anemia falciforme. Esse glóbulo vermelho é mais frágil, se rompe.

HCB: Quais são as consequências dessa doença?

Isis Magalhães: A criança tem anemia hemolítica crônica – fica mais anêmica que as outras crianças da idade dela –, o olho fica amarelo, mas o problema não é só esse. As hemácias em foice têm uma adesividade aumentada no vaso onde o sangue corre. Elas obstruem o vaso, o que a gente chama de vaso-oclusão; isso traz consequências muito importantes: As crises de dor óssea e de dor articular, que são a grande manifestação da doença.

As crianças lactentes, às vezes desde três meses de idade, apresentam inchaço nos dedinhos ou nas mãos – o que a gente chama de síndrome mão-pé –, por essas obstruções dos vasos que ocorrem dentro do tutano do osso. São as crises dolorosas da anemia falciforme. Essas obstruções ocorrem também no baço, que é um órgão que temos debaixo da nossa costela esquerda; ele funciona como um filtro, um depurador onde o sangue passa e algumas bactérias são removidas. Quando o baço não funciona bem, a criança tem maior probabilidade de passar por infecções graves – entre elas, a da bactéria pneumococo; às vezes, a criança tem pneumonia e meningite pelo pneumococo.

Além das crises de dores, dos riscos de infecções, nós temos ainda o acidente vascular cerebral (AVC), porque essa obstrução pode acontecer e dar o conhecido derrame. Hoje, nós temos meios de prevenir isso com o doppler transcraniano: anualmente, fazemos esse exame nas crianças para tentar discernir, as crianças que estão com mais risco – aí, entram no programa de transfusão regular.

HCB: Existe tratamento?

Isis Magalhães: O que a gente faz, primeiro, é descobrir precocemente pelo teste do pezinho e iniciar a profilaxia contra essas complicações. Então, as crianças são vacinadas contra o pneumococo desde os três meses de idade até os cinco anos; fazem o uso da penicilina oral diariamente e são incluídas em um programa de atenção integral. Nós fazemos esse acompanhamento, tentando prevenir as complicações das consequências da doença.

Há uma série de cuidados para que as crianças consigam reduzir esses impactos; não existe uma cura. Você cuida, previne as complicações, entende cada tipo de criança, os riscos em que ela está com a doença – porque tem gradações distintas. Hoje já existem medicamentos como a Hidroxiureia, que o Ministério da Saúde também provê para todo o território nacional e algumas crianças são elegíveis para utilizar. Isso reduz as crises dolorosas e os eventos crônicos nos órgãos. Por fim, hoje já existe a possibilidade de transplante de medula óssea e terapia gênica – mas isso tem suas consequências, não é um tratamento simples e só alguns pacientes são legíveis a ele.

HCB: O acompanhamento desses pacientes é feito até os 18 anos aqui no HCB.  Na vida adulta, eles têm que seguir se cuidando, certo?

Isis Magalhães: Eles são acompanhados, durante toda a infância e a adolescência, por nós, dentro de um programa; têm toda uma sistemática de acompanhamento. A partir dos 17 anos, nós iniciamos o processo de transição para a vida adulta. Eles ficam no último ano aqui conosco (dos 17 aos 18) fazendo todas as revisões de sistema e também fazem a primeira consulta na hematologia do adulto, na unidade de hematologia próxima à sua residência – porque, para os adultos, existem vários serviços. Com 18 anos, depois que faz duas consultas de adultos, já está bem organizado, é que a gente realmente desliga aqui do Hospital.

HCB: A senhora comentou que o diagnóstico é feito no teste do pezinho. Caso isso não aconteça, quais são os sintomas aos quais os pais devem ficar atentos?

Isis Magalhães: Os sintomas começam depois dos três meses de idade: anemia, aumento do baço e icterícia. Às vezes, antes do teste, as crianças eram internadas com pneumonia e apresentavam anemia a ponto de precisar de transfusão. Isto é o que pode acontecer no primeiro ano de vida.

HCB: Como é a parte da transfusão de sangue no tratamento?

Isis Magalhães: Na anemia falciforme, pode acontecer de precisar realizar uma transfusão de forma aguda. Por exemplo: nós temos a crise de sequestro esplênico – o baço, não está muito bem, então ele faz um sequestro do sangue que precisa estar circulando. O baço aumenta rapidamente e a criança faz um quadro de choque hipovolêmico, fica sem volume. É uma crise grave, e nós ensinamos as mães a apalpar o baço, a reconhecer, porque se a criança tem uma piora súbita na palidez, ela tem que chegar rapidamente na unidade de saúde e ser transfundida. Esses são os eventos mais importantes em que a criança necessita de uma transfusão de forma imediata.

Nós temos, também, as crianças que entram em programas de transfusão regular – a criança que tem um sequestro tem 80% chance de passar por outro e não sabemos a gravidade desse sequestro. Então, ela vem até o Hospital de quatro em quatro semanas, e faz o processo transfusional até fazer a cirurgia do baço – porque o baço já não está funcionando bem e está sendo maléfico. Nós fazemos a esplenectomia, que é a retirada do baço.

Algumas crianças correm risco de sofrer acidente vascular cerebral; a maneira de prevenir isso é colocá-la no programa de transfusão regular. Essa transfusão precisa ser muito bem feita, é programada. Nós buscamos doadores com sangue fenotipado, para que seja o mais compatível possível; isso é importante, porque tem a ver com toda a população, ressalta a importância do doador de sangue. Tem algumas crianças que possuem um fenótipo muito difícil, é raro encontrar um doador para ela.

HCB: Como encontrar os doadores compatíveis com cada criança?

Isis Magalhães: O Hemocentro de Brasília tem uma lista de sangues raros; existem crianças que existem somente três pessoas compatíveis. Nós chamamos essas pessoas de “padrinhos de sangue”, pois as crianças dependem delas. Por isso, é preciso que nossa população tome consciência da importância da doação de sangue.